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La morfea profunda pertenece a un grupo de enfermedades que se reúnen bajo el término “esclerodermia” que significa endurecimiento de la piel. La esclerodermia es una enfermedad crónica que afecta los pequeños vasos y el tejido conectivo de diferentes órganos, lo que resulta en la fibrosis o esclerosis del órgano afectado. Se distinguen dos grandes grupos de esclerodermia: la esclerodermia sistémica en la que además de la piel, se afectan diferentes órganos internos, y la esclerodermia localizada o morfea en la que las lesiones se limitan a la piel.
A su vez, se distinguen varios tipos de esclerodermia localizada o morfea en función de las manifestaciones clínicas y la profundidad del trastorno fibroso o escleroso en la piel. De una forma esquemática, en este grupo de esclerodermia localizada se incluye la morfea en placas, la morfea lineal, la morfea generalizada y la morfea profunda; ésta última, a su vez, se subdivide en diferentes variantes de difícil delimitación (morfea profunda, fascitis eosinofílica, morfea panesclerótica de la infancia). En esencia, la morfea en placas es la forma más superficial donde la fibrosis se limita a la dermis, mientras que la morfea lineal consiste en bandas de piel endurecidas en las que la fibrosis afecta la dermis, el tejido graso, el músculo e incluso el hueso subyacente. En la morfea profunda las lesiones también afectan la dermis, el tejido graso, el músculo y el hueso subyacente, pero a diferencia de la morfea lineal, se distribuyen de una manera más difusa y no tienen un patrón lineal.
Ello se traduce en la clínica por el endurecimiento de zonas más o menos amplias y mal delimitadas de la piel, las cuales se palpan engrosadas y adheridas a la fascia y el músculo subyacente. Asimismo, aparecen hiperpigmentadas y, en muchas ocasiones, deprimidas por la atrofia y desaparición de la grasa. Además del trastorno cutáneo, no es infrecuente que en la morfea profunda se observen otros problemas como artralgias, artritis, contracturas articulares o un síndrome del túnel carpiano. Las complicaciones viscerales son poco frecuentes pero se han descrito alteraciones pulmonares, esofágicas y cardiacas. En los análisis puede detectarse un aumento de los eosinófilos, la gammaglobulina y la velocidad de sedimentación globular, así como la presencia de diferentes tipos de anticuerpos. El tratamiento no está estandarizado pero la irradiación con UVA, los fármacos antiinflamatorios y los inmunosupresores, en especial, los antipalúdicos y los glucocorticoides, pueden resultar beneficiosos.
Ello se traduce en la clínica por el endurecimiento de zonas más o menos amplias y mal delimitadas de la piel, las cuales se palpan engrosadas y adheridas a la fascia y el músculo subyacente. Asimismo, aparecen hiperpigmentadas y, en muchas ocasiones, deprimidas por la atrofia y desaparición de la grasa. Además del trastorno cutáneo, no es infrecuente que en la morfea profunda se observen otros problemas como artralgias, artritis, contracturas articulares o un síndrome del túnel carpiano. Las complicaciones viscerales son poco frecuentes pero se han descrito alteraciones pulmonares, esofágicas y cardiacas. En los análisis puede detectarse un aumento de los eosinófilos, la gammaglobulina y la velocidad de sedimentación globular, así como la presencia de diferentes tipos de anticuerpos. El tratamiento no está estandarizado pero la irradiación con UVA, los fármacos antiinflamatorios y los inmunosupresores, en especial, los antipalúdicos y los glucocorticoides, pueden resultar beneficiosos.
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