Las bronquiectasias (BQ) son un síndrome que se acompaña de tos crónica y expectoración diaria asociada
a dilatación irreversible de las vías aéreas y engrosamiento de la pared de los bronquios. el aumento del diagnostico de las BQ se debe a las técnicas de imagen. sin embargo no ha existido aumento paralelo en cuanto a investigación terapéutica para BQ. Por el contrario , en los últimos años se investiga en ellas menos aún. Cochrane nos ofrece algunos datos esclarecedores. No existe evidencia ciéntífica sobre broncodilatadores, metilxantinas, antibióticos, antileucotrienos, ...
Lo importante en las BQ es diagnosticar la causa y tratarla.
La fibrosis quística, la aspergillosis broncopulmonar, el déficit de alfa 1 antitripsina, las inmunodeficiencias en gammaglobulinas , el síndrome de Cartagener , la colitis.. Existe una gran cantidad de enfermedades q se producen en la infancia pero se pueden manifestar en la edad adulta...
La importancia en el diagnóstico de estas enfermedades estriba en que pueden ser tributarias de tratamiento sustitutivo con gammaglobulinas, que ha demostrado ser eficaz en la prevención de las infecciones y en la aparición de enfermedad pulmonar crónica como las BQ, o de su
progresión cuando ya están establecidas en el momento del diagnóstico. Todo paciente con infecciones respiratorias recurrentes debe ser investigado para descartar inmunodeficiencias primarias y en especial si se acompañan de sinusitis y/o otitis crónica. En pacientes con hipogammaglobulinemia, el tratamiento sustitutivo con gammaglobulina debe individualizarse de tal manera que la dosis y la periodicidad de su administración sea la necesaria para mantener niveles valle de IgG por encima de 600 mg/dl. Por término medio, la dosis oscila entre 200-400 mg/kg/peso con una periodicidad de entre 2 y 3 semanas.
progresión cuando ya están establecidas en el momento del diagnóstico. Todo paciente con infecciones respiratorias recurrentes debe ser investigado para descartar inmunodeficiencias primarias y en especial si se acompañan de sinusitis y/o otitis crónica. En pacientes con hipogammaglobulinemia, el tratamiento sustitutivo con gammaglobulina debe individualizarse de tal manera que la dosis y la periodicidad de su administración sea la necesaria para mantener niveles valle de IgG por encima de 600 mg/dl. Por término medio, la dosis oscila entre 200-400 mg/kg/peso con una periodicidad de entre 2 y 3 semanas.
Otra causa de BQ : La Aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA). Producida por la respuesta inmune secundaria a la inhalación de antígenos procedentes de Aspergillus fumigatus. Pueden aparecer BQ de distribución central hasta el dos terceras partes de los casos en el estudio tomográfico y su diagnóstico exige de la conjunción de una serie de criterios mayores y menores entre los que destacan la presencia de asma concomitante, una respuesta cutánea inmediata positiva para Aspergillus, una concentración de IgE total elevada y un incremento de la concentración sérica de precipitinas IgG e IgE de Aspergillus. Entre otras causas la infección por MAC es posiblemente la más destructora y la que precisa un tratamiento antibiótico instaurado lo más precozmente posible...
