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lunes, 3 de junio de 2013

CADASIL.


CADASIL

Arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leuocencefalopatía, más conocida por su acrónimo en inglés CADASIL, se conoce como tal desde el año 1996 en que se descubrió la mutación en el gen Notch3 que la provoca. Es una angiopatía cerebral no-ateroesclerótica y no-amiloidótica que provoca crisis de migraña con aura, infartos subcorticales y una demencia subcortical progresiva. Recientemente se han desarrollado avances significativos en la comprensión de la genética molecular y la fisiopatología de esta enfermedad, como asimismo en métodos diagnósticos de neuroimágenes y de anatomía patológica, justificando una puesta al día con énfasis en dichos aspectos. 


La expresión fenotípica de la enfermedad es variable incluso dentro de una misma familia, pudiendo manifestarse por: Accidentes Vasculares subcorticales (85%), Demencia (30 a 90% según edad de observación), Migraña (30%), y severos disturbios del humor (20%). La edad de presentación de los síntomas es cronológicamente estimable .
El promedio de edad de presentación es 45 años, afectando igualmente hombres y mujeres, y la duración de la enfermedad varía entre 10 a 30 años antes de la muerte, que ocurre aproximadamente a los 65 años.
El primer ataque de migraña ocurre a un promedio de edad de 38 años, pudiendo ser sin aura, con aura típica, migraña basilar, hemipléjica y con aura prolongada. Generalmente no se presenta durante la niñez y las cefaleas son más severas que lo habitual en jaquecas comunes, pudiendo acompañarse de sopor, confusión y fiebre (4). Familias con este fenotipo fueron descritas por primera vez en 1995, y los autores propusieron llamarlas CADASILM (M por Migraña) .
La migraña hemipléjica familiar, que comparte el mismo locus genético que el CADASIL, puede ser distinguida de éste por su presentación a edades más tempranas, su pronóstico benigno y neuroimágenes normales.
Los Accidentes Vasculares Encefálicos con déficit permanentes o transitorios, comienzan generalmente en la quinta década (49 años promedio) y una característica importante es la ausencia o rareza de factores de riesgo vascular. Dos tercios de los AVES corresponden a los 4 síndromes lacunares clásicos, (hemiparesia motora pura; hemihipoestesia pura; ataxia hemiparesia y disartria mano torpe). No se han observado grandes infartos corticales.
La Demencia es el segundo síntoma más frecuente de inicio de la enfermedad, de lo contrario ocurre 10 a 15 años después del primer AVE; es de tipo subcortical con compromiso de memoria, prominentes signos frontales (enlentecimiento del proceso cognitivo, apatía y depresión ), sin gran afectación del lenguaje y praxia (características de las demencias corticales). El compromiso cognitivo ocurre en forma escalonada, asociado con eventos isquémicos recurrentes no siempre evidentes clínicamente y con signos neurológicos tales como parálisis pseudobulbar, alteraciones de la marcha, signos piramidales e incontinencia esfinteriana.
Los cambios del humor comprometen a aproximadamente 15 al 50% de las familias afectadas y consisten en severos episodios depresivos a veces alternando con episodios maníacos típicos, probablemente debido a lesiones isquémicas del núcleo caudado o lentiforme.
Las crisis convulsivas son poco frecuentes en esta entidad, pero han sido descritas incluso como manifestación inicial. Microinfartos corticales probablemente sean los responsables de esta manifestación, que a diferencia de los síndromes epilépticos genéticos clásicos (Epilepsia Mioclónica Juvenil, Convulsiones Familiares Benignas, Epilepsia Rolándica Benigna), no se presentan en la infancia, ni tienen un patrón Electroencefalográfico típico.

sábado, 1 de junio de 2013

TRATAMIENTO AGUDO DE LA MIGRAÑA EN NIÑOS




INTRODUCCIÓN

Al contrario de lo que podría pensarse, diversos estudios han reportado que la cefalea más frecuente en la infancia es la migraña. Se estima que su prevalencia es de un 10.6% en niños entre 5 a 15 años, mientras que la cefalea tensional afectaría apenas al 0,9% de los niños del mismo grupo etáreo (1).
La prevalencia de la migraña aumenta con la edad, observándose un 1 a 3% en los niños entre 3 y 7 años, 4-11% entre los 7 y los 11 años y de un 8-23% entre los 11-15 años (2) (3).
El 66% de lo niños con migraña presentan antecedentes familiares y hasta en un 54% se presenta como migraña con aura, siendo ésta de tipo visual en un 71% de los casos (4).


DIAGNÓSTICO

Para hacer el diagnóstico de migraña en un niño con cefalea, la International Headache Society (IHS) planteó el año 2004 una serie de condiciones fácilmente evaluables en la atención primaria. Así, se define cefalea tipo migraña como todo cuadro con al menos 5 crisis caracterizadas por:
- Cefalea con una duración de 1 a 72 horas - Cefalea con al menos 2 de las siguientes características:
  • Pulsátil
  • Localización unilateral
  • Intensidad moderada a severa
  • Empeora con valsalva
- Cefalea con al menos 1 de los siguientes síntomas asociados:
  • Náuseas o vómitos
  • Fono o fotofobia
- Ausencia de enfermedad orgánica
Para hablar de migraña "con aura" el paciente debe haber presentado al menos 2 crisis precedidas por un aura (5).


TRATAMIENTO DE LA MIGRAÑA

I. Medidas no farmacológicas:
Son un pilar fundamental al implementar un tratamiento en éstos niños. Dentro de ellas se encuentran (6):
a. Cambios en la dieta (suprimir los quesos, los chocolates, cafeína, bebidas colas, etc).
b. Modificar estilos de vida (manejo del stress, higiene del sueño, fomentar la actividad física).
c. Terapias bioconductuales en los casos más complejos.

II. Manejo farmacológico:
El manejo farmacológico de la migraña incluye los medicamentos dirigidos al tratamiento agudo del dolor y aquellos orientados a la profilaxis de éste.
A continuación revisaremos la evidencia disponible sobre la efectividad de los fármacos utilizados con mayor frecuencia para el control del episodio agudo de migraña. En el próximo artículo profundizaremos sobre los fármacos disponibles para su profilaxis y la evidencia de su efectividad.
a. Fármacos para manejo agudo de crisis: 1 revisión sistemática (RS) de 9 estudios randomizados controlados (ERC) y uno no controlado demostró (6):
i. Paracetamol: existe evidencia de regular calidad metodológica que Paracetamol (15 mg/k) es más efectivo que placebo en disminuir el dolor, en más de un 50%, a las 1 y 2 horas de uso (RR: 1.5; 95% IC 1.0 - 2.1).
Los efectos adversos reportados con mayor frecuencia fueron náuseas (2.4% v/s 3.7% con placebo) y vómitos (2.4% v/s 7.4% con placebo).

ii. AINES: existe evidencia de regular calidad metodológica que Ibuprofeno (10 mg/k) es más efectivo que placebo en disminuir el dolor, en más de un 50%, a las 1 y 2 horas de uso (RR: 1.5; 95% IC: 1.2 -1.9).
Los efectos adversos reportados con mayor frecuencia fueron náuseas (3.7% tanto para Ibuprofeno como para placebo) y vómitos (4.9% con AINES v/s 7.4% con placebo).

iii. Paracetamol versus AINES:
No se encontró diferencias al comparar Paracetamol (15 mg/k) versus Ibuprofeno (10 mg/k) en ninguno de los resultados medidos.
Tampoco se encontró diferencias al comparar Paracetamol (15 mg/k) versus Nimesulida (2.5 mg/k) en ninguno de los resultados evaluados.
No se observó diferencias en cuanto a los efectos adversos.

iv. Sumatriptán: Se analizaron 3 ERC sobre el uso de Sumatriptán por vía nasal y se demostró que su uso disminuye significativamente el dolor al compararlo con placebo (RR: 1.4; IC 95% 1.2-1.7). No se encontró el mismo efecto al estudiar otros Triptanes ni Sumatriptán por vía oral.
La presencia de efectos adversos al utilizar Sumatriptán por vía nasal (nauseas, vómitos, parestesias, et.) fue significativamente mayor que al comparar con placebo.

v. Ergotamínicos: No existen hasta la fecha estudios de buena calidad en relación al uso de Ergotamínicos en la población infantil. El único ERC disponible evaluó un grupo muy reducido de niños (n= 25), y no encontró diferencias estadísticamente significativas al compararlo con placebo.
Dado la evidencia disponible no se recomienda su uso sistemático en niños como tratamiento de la migraña aguda.

vi. Metoclopramida: En adultos, un meta-análisis sobre el uso de Metoclopramida demostró que es más efectivo que placebo en el alivio del dolor (OR 2.84; IC 95% 1.05-7.68) (7).
En niños, el uso de antieméticos para el manejo agudo de la migraña no ha sido estudiado. Actualmente se encuentra en curso un protocolo Cochrane que se espera dé algunas respuestas a futuro (8).

RESUMEN:

La migraña es un cuadro bastante frecuente en los niños y probablemente subdiagnosticado.
Su diagnóstico debe ser planteado en la atención primaria, para lo cual los criterios propuestos por la International Headache Society son bastante operativos.
Existen diversas alternativas en el mercado que son efectivas para el manejo de la migraña aguda en los niños. Con la evidencia disponible, podemos afirmar que Paracetamol, Ibuprofeno y Sumatriptán, en spray nasal, son alternativas adecuadas.
Al momento de elegir un tratamiento se sugiere considerar que no se ha demostrado hasta la fecha que uno de estos fármacos sea más efectivo que otro en el alivio del dolor, sin embargo se han reportado más efectos adversos con Sumatriptán nasal y su costo, por lo demás, es bastante superior. Con estas consideraciones parece adecuado iniciar un tratamiento con Paracetamol o Ibuprofeno y reservar el Sumatriptán, en spray nasal, para casos en los cuales estos fármacos no sean efectivos.

REFERENCIAS: 
1. Abu-arefeh I., "Prevalence of headache and migrain in schoolchildren". BMJ 1994; 309: 765-759
2. Lewis D., Ashwal S. Et al. "Practice Parameter: Evaluating of children and adolescents with recurrent headaches: Report of the quality standards subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committe of the Child Neurology Society". Neurology 2002;59: 490-498
3. Brazis P, Andrew L. "Approach to the child with headache". UpToDate 2005
4. Kleinsteuber K. "Abordaje de la cefalea en niños. Preguntas y respuestas". Rev. Ped. Elec [en línea] 2005, Vol 2, N°1: 11-17.
5. Rodillo E. "Nueva clasificación de Cefalea". Rev. Ped. Elec [en línea] 2005, Vol 2, N°1.18-23
6. Damen L. Et al. "Symptomatic treatment of migraine in children: A systematic review of medication trials". Pediatrics 2005; 116; 295-302
7. Colman I. Et al. "Parenteral metoclopramide for acute migraine: meta-analysis of randomised controlled trials". BMJ2004;329;1369
8. Parenteral metoclopramide for acute migraine. I Colman, G Innes, et al. Cochrane Library Protocol 2003.

Autores:
Dra. M. Pilar Pérez C.
, Residente de Medicina Familiar, PUC
Dra. Pamela Rojas G., Médico Familiar, PUC