| Tabla 1. Criterios de Bohan y Peter (1975) para el diagnóstico de PM y DM 1. Debilidad muscular proximal, normalmente simétrica |
| 2. Enzimas musculares elevadas: CK, aldolasa |
| 3. Electromiograma patológico: |
| a) Común: potenciales miopáticos—baja amplitud, corta duración y polifásicos |
| b) Triada característica: (i) potenciales miopáticos; (ii)fibrilación, ondas positivas, aumento de la actividad insercional; (iii) descargas repetitivas complejas |
| 4. Biopsia muscular con hallazgos típicos: necrosis, fagocitosis, regeneración, atrofia perifascicular, infiltrados inflamatorios |
| 5. Lesiones cutáneas o rash típicas de DM: pápulas o signo de Gottron, eritema en heliotropo |
| Tabla 2. Criterios diagnósticos Dalakas Criterios | Polimiositis | Dermatomiositis miopática | Dermatomiositis amiopática | |||||||||
| Definida | Probable | Definida | Probable | Definida | ||||||||
| Debilidad muscular | si | si | si | si | No | |||||||
| Electromiografía | miopático | miopático | miopático | miopático | miopático o no específico | |||||||
| Enzimas musculares | Elevadas (más de 50 veces valor normal) | Elevadas (más de 50 veces valor normal) | Elevadas (más de 50 veces valor normal) | Elevadas | Elevadas (más de 10 veces valor normal) o normal | |||||||
| Biopsia muscular | Inflamación primaria con el complejo CD8/MHC-1 y no vacuolas | Expresión ubicua de MHC-1, pero no infiltrados CD(+ o vacuolas | Infiltrados perifasciculares, perimisiales o perivasculares; atrofia perifascicular | Infiltrados perifasciculares, perimisiales o perivasculares; atrofia perifascicular | No específico o diagnóstico para dermatomiositis (miopatía subclínica) | |||||||
| Rash o calcinosis | Ausente | Ausente | Presente | No detectado | Presente | |||||||
| Tabla 3. Componentes de los criterios de clasificación para las MII (excepto MCI), propuestos por Anthony A. Amato 1. Criterios clínicos |
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Criterios de inclusión (a) Inicio a partir de los 18 años; puede ser en la infancia en DM y MNE. (b) Inicio subagudo o insidioso (c) Patrón de debilidad: simétrico, proximal > distal, flexores cuello > extensores cuello (d) Exantema típico de DM: exantema en heliotropo; pápulas o máculas violáceas (signo de Gottron), descamativas si crónicas, a nivel de articulaciones metafalángicas e interfalángicas u otras superficies de extensión articular; eritema en pecho y cuello (signo de la V) y en dorso (signo del chal) Criterios de exclusión (a) Característica clínicas de MCI, ver Griggs et al. (Ann Neurol 1995; 38:705-13): debilidad asimétrica, flexores de los dedos y la muñeca más afecto o igual que deltoides; extensores de la rodilla y/o dorsiflexores del pie más afectos o igual que flexión de cadera. (b) Debilidad ocular, disartria aislada, extensión cuello > flexión cuello. (c) Miopatía tóxica (ej, reciente exposición a fármacos miotóxicos), endocrinopatía activa (hiper o hipotiroidismo, hiperparatiroidismo), amiloidosis, historia familiar de distrofia muscular o neuropatías motoras proximales (ej. SMA). |
| 2. Elevación de los niveles séricos de CKs |
| 3. Otros criterios de laboratorio |
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(a) Electromiografía: Criterios de inclusión (I) Aumento de la actividad insercional y actividad espontánea en forma de fibrilaciones, ondas positivas o descargas repetitivas complejas. (II) MUAPs de corta duración, pequeña amplitud y polifásicos. Criterios de exclusión (I) Descargas miotónicas que sugerirían una distrofia miotónica u otra canalopatía. (II) Patrón de reclutamiento precoz de MUAPs. (b) IRM: imágenes STIR con aumento de la señal muscular difusa o parcheada (c) Anticuerpos específicos de miositis detectados en suero |
| 4. Biopsia muscular, criterios de inclusión y exclusión |
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(a) Presencia de infiltrados inflamatorios (células T) endomisiales rodeando e invadiendo fibras musculares no necróticas. (b) Células T CD8+ rodeando, pero no definitivamente invadiendo fibras musculares no necróticas, o expresión de MHC-I difusa. (c) Atrofia perifascicular. (d) Depósitos de MAC en vasos sanguíneos pequeños, o reducción de la densidad capilar, o inclusiones tubuloreticulares en endotelio celular en , o expresión MHC-I en fibras perifasciculares. (e) Infiltrados inflamatorios perivasculares o perimisiales (f) Células T CD8+ aisladas en endomisio que no rodean o invaden claramente fibras musculares. (g) Abundantes fibras musculares necróticas como característica histológica principal. Las células inflamatorias están dispersas o sólo ligeramente perivasculares; infiltrados perimisiales no son evidentes. (h) Vacuolas ribeteadas, fibras rojo rotas o fibras COX negativas que podrían sugerir una MCI. (i) Depósitos MAC en el sarcolema de fibras no necróticas y otros indicios de distrofia muscular por inmunopatología. |
http://www.recercat.net/bitstream/handle/2072/179727/TR-SahuquilloHern%C3%A1ndez.pdf?sequence=1
