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miércoles, 17 de julio de 2013

¿fIBROMIALGIA? MIOPATÍA INFLAMATORIA IDIOPÁTICA.

Tabla 1. Criterios de Bohan y Peter (1975) para el diagnóstico de PM y DM 1. Debilidad muscular proximal, normalmente simétrica
2. Enzimas musculares elevadas: CK, aldolasa
3. Electromiograma patológico:
a) Común: potenciales miopáticos—baja amplitud, corta duración y polifásicos
b) Triada característica: (i) potenciales miopáticos; (ii)fibrilación, ondas positivas, aumento de la actividad insercional; (iii) descargas repetitivas complejas
4. Biopsia muscular con hallazgos típicos: necrosis, fagocitosis, regeneración, atrofia perifascicular, infiltrados inflamatorios
5. Lesiones cutáneas o rash típicas de DM: pápulas o signo de Gottron, eritema en heliotropo

Tabla 2. Criterios diagnósticos Dalakas Criterios Polimiositis Dermatomiositis miopática Dermatomiositis amiopática
Definida Probable Definida Probable Definida
Debilidad muscular si si si si No
Electromiografía miopático miopático miopático miopático miopático o no específico
Enzimas musculares Elevadas (más de 50 veces valor normal) Elevadas (más de 50 veces valor normal) Elevadas (más de 50 veces valor normal) Elevadas Elevadas (más de 10 veces valor normal) o normal
Biopsia muscular Inflamación primaria con el complejo CD8/MHC-1 y no vacuolas Expresión ubicua de MHC-1, pero no infiltrados CD(+ o vacuolas Infiltrados perifasciculares, perimisiales o perivasculares; atrofia perifascicular Infiltrados perifasciculares, perimisiales o perivasculares; atrofia perifascicular No específico o diagnóstico para dermatomiositis (miopatía subclínica)
Rash o calcinosis Ausente Ausente Presente No detectado Presente



Tabla 3. Componentes de los criterios de clasificación para las MII (excepto MCI), propuestos por Anthony A. Amato 1. Criterios clínicos
Criterios de inclusión
(a) Inicio a partir de los 18 años; puede ser en la infancia en DM y MNE.
(b) Inicio subagudo o insidioso
(c) Patrón de debilidad: simétrico, proximal > distal, flexores cuello > extensores cuello
(d) Exantema típico de DM: exantema en heliotropo; pápulas o máculas violáceas (signo de Gottron), descamativas si crónicas, a nivel de articulaciones metafalángicas e interfalángicas u otras superficies de extensión articular; eritema en pecho y cuello (signo de la V) y en dorso (signo del chal)
Criterios de exclusión
(a) Característica clínicas de MCI, ver Griggs et al. (Ann Neurol 1995; 38:705-13): debilidad asimétrica, flexores de los dedos y la muñeca más afecto o igual que deltoides; extensores de la rodilla y/o dorsiflexores del pie más afectos o igual que flexión de cadera.
(b) Debilidad ocular, disartria aislada, extensión cuello > flexión cuello.
(c) Miopatía tóxica (ej, reciente exposición a fármacos miotóxicos), endocrinopatía activa (hiper o hipotiroidismo, hiperparatiroidismo), amiloidosis, historia familiar de distrofia muscular o neuropatías motoras proximales (ej. SMA).
2. Elevación de los niveles séricos de CKs
3. Otros criterios de laboratorio
(a) Electromiografía:
Criterios de inclusión
(I) Aumento de la actividad insercional y actividad espontánea en forma de fibrilaciones, ondas positivas o descargas repetitivas complejas.
(II) MUAPs de corta duración, pequeña amplitud y polifásicos.
Criterios de exclusión
(I) Descargas miotónicas que sugerirían una distrofia miotónica u otra canalopatía.
(II) Patrón de reclutamiento precoz de MUAPs.
(b) IRM: imágenes STIR con aumento de la señal muscular difusa o parcheada
(c) Anticuerpos específicos de miositis detectados en suero
4. Biopsia muscular, criterios de inclusión y exclusión
(a) Presencia de infiltrados inflamatorios (células T) endomisiales rodeando e invadiendo fibras musculares no necróticas.
(b) Células T CD8+ rodeando, pero no definitivamente invadiendo fibras musculares no necróticas, o expresión de MHC-I difusa.
(c) Atrofia perifascicular.
(d) Depósitos de MAC en vasos sanguíneos pequeños, o reducción de la densidad capilar, o inclusiones tubuloreticulares en endotelio celular en , o expresión MHC-I en fibras perifasciculares.
(e) Infiltrados inflamatorios perivasculares o perimisiales
(f) Células T CD8+ aisladas en endomisio que no rodean o invaden claramente fibras musculares.
(g) Abundantes fibras musculares necróticas como característica histológica principal. Las células inflamatorias están dispersas o sólo ligeramente perivasculares; infiltrados perimisiales no son evidentes.
(h) Vacuolas ribeteadas, fibras rojo rotas o fibras COX negativas que podrían sugerir una MCI.
(i) Depósitos MAC en el sarcolema de fibras no necróticas y otros indicios de distrofia muscular por inmunopatología.

http://www.recercat.net/bitstream/handle/2072/179727/TR-SahuquilloHern%C3%A1ndez.pdf?sequence=1