CEFALEA POSTURAL E HIPOTENSIÓN POSTURAL ESPONTÁNEA

INTRODUCCION

La hipotensión intracraneal espontanea (HIE) es una entidad poco conocida pero de creciente descripción en los últimos tiempos. Se caracteriza por cefalea postural asociada a una baja presión del liquido cefalorraquídeo (LCR) (18).
La cefalea postural secundaria a baja presión intracraneal es un cuadro bien conocido en la práctica neuroquirúrgica. Esta, frecuentemente sigue a una punción lumbar, craneotomía, cirugía espinal o trauma (craneal o espinal) y se asocia con otorrea y rinorrea. También se encuentra como resultado del exceso de drenaje del LCR a través de una derivación ventrículoperitoneal (6).
El cuadro de HIE, por definición, no se asocia a ninguna de las entidades antes señaladas, aunque eventos precipitantes e inocuos como estornudos, tos, coito, caídas menores o esfuerzos en relación a la práctica de deportes son frecuentemente referidos. De los casos reportados hasta la fecha, se puede deducir que afecta más a mujeres que a hombres y que la mayoría de los pacientes se encuentra entre la tercera y cuarta década de la vida (17).
La HIE fue primariamente descrita por Schaltenbrand (neurocirujano alemán) en 1938. El propuso tres posibles mecanismos causales: 1.- aumento de la absorción del LCR, 2.- disminución de la producción y 3.- pérdida del LCR. En la actualidad, existe muy poca evidencia que avalen los dos primeros mecanismos, más aun se considera que prácticamente todos los casos de HIE son provocados por pérdida espontánea de LCR (5).
Las causas de la cefalea postural pueden ser divididas en dos grandes categorías: espontáneas y adquiridas (Tabla I).

TABLA I CAUSAS DEL SINDROME DE CEFALEAS POSTURALES
I. Espontánea:	HIE
II. Sintomática:	a.- Punción lumbar
	b.-Traumática: cabeza o columna
	c.- Postquirúrgica: craneotomía, craniectomía, cirugía espinal, etc.
	d.- Asociada con otras enfermedades; deshidratación, coma diabético, uremia, etc.

El objetivo de esta revisión consiste en reconocer a la HIE como una entidad clínica y radiológica característica que permita al neurólogo y neurocirujano su fácil identificación y aproximación diagnóstica y terapéutica.

CUADRO CLINICO

La HIE se caracteriza clínicamente por cefalea postural. Esta es definida por la Sociedad Internacional de Cefalea como aquella que ocurre o empeora en menos de 15 minutos después de asumir la bipedestación y desaparece o mejora en menos de 30 minutos después de tomar la posición horizontal (Tabla II) (9). Normalmente, la cefalea es de localización fronto-occipital y puede estar presente por semanas a meses antes del diagnóstico.

TABLA II. CARACTERISTICAS DE LA CEFALEA POR HIPOTENSION DE LCR

Cefalea caracterizada por agravación en la bipedestación y alivio con el decúbito horizontal. La cefalea se asocia frecuentemente con síntomas como náuseas, vómitos, fotofobia, mareo, anorexia y decaimiento. El examen físico puede mostrar leve rigidez de nuca y compromiso del VI nervio craneal (uni o bilateral). La punción lumbar frecuentemente revela una baja presión de apertura del LCR en decúbito lateral (menor a 60 mm H20).

La causa de esta cefalea se piensa es debida a la tracción de estructuras encefálicas sensibles al dolor como meninges y vasos craneales, más que a la disminución de presión del LCR (14). Es interesante notar que el cerebro pesa 1500g en el aire y solo 48g mientras flota en el LCR (5). Además se asocian otros síntomas como nauseas, vómitos, dolor o tensión cervical, diplopía horizontal (por compresión del VI nervio) (4), fotofobia, alteraciones de la audición, y visión borrosa.
Las alteraciones visuales más comúnmente descritas son oscurecimientos transitorios, visión borrosa y restricción del campo visual periférico mayormente en el cuadrante nasal superior. Esto podría atribuirse a compresión del quiasma, nervio óptico o alteraciones de la irrigación de estas estructuras (8). Los síntomas auditivos (como hiperacusia y tinitus) podrían deberse a disminución de presión del laberinto interno, produciendo falla en la transmisión de los sonidos. Toda esta sintomatología cede con el tratamiento adecuado del HIE. También es necesario señalar que en este cuadro se observan con frecuencia colecciones subdurales de fluido y descenso de las amígdalas cerebelosas (Chiari I) pero son absolutamente secundarios a la "caída" del cerebro por la disminución de presión del LCR y su tratamiento es el de la HIE (2).

ETIOLOGIA

La causa más frecuente de HIE es la ruptura de la aracnoides con salida de LCR hacia el espacio subdural o epidural (10, 19). Estas fístulas se producen por: 1- ruptura de las vainas de las raíces de los nervios espinales (ruptura de la dura) y 2- pequeños defectos en las meninges como quistes epidurales o divertículos aracnoidales. La mayor parte de ellos se localiza a nivel torácico(11). Sin embargo, en muchos de los pacientes que son tratados en forma quirúrgica, no se logra identificar el divertículo a pesar de haberse localizado el nivel de la fístula por medios radiológicos (16).
Se ha descrito también la asociación de divertículos espinales con enfermedades hereditarias del tejido conectivo tales como el síndrome de Marfan, síndrome de Ehler Danlos y osteogénesis imperfecta, además ha sido reportado la presencia de desprendimiento espontáneo de retina en algunos pacientes (5). Si una anormalidad del colágeno o la elastina contribuye al desarrollo de una fístula espontánea de LCR permanece por esclarecerse.

DIAGNOSTICO

El cuadro de HIE se caracteriza por el contraste difuso de paquimeninges en RNM contrastada y por la obtención de un LCR con baja presión de apertura, con proteinorraquia y frecuente pleocitosis. En resumen los hallazgos son:

A.- Líquido Cefalorraquídeo:

La presión de apertura del LCR se encuentra disminuída y puede llegar a ser no medible (menor a la atmosférica) según los diferentes estudios entre un 50 a 95% de los casos (< a 60 mm H2O). Sin embargo, es necesario destacar que hay pacientes que pueden tener una presión de apertura normal y tener un síndrome característico desde el punto de vista clínico-radiológico (11). Esto puede deberse a que la pérdida de LCR podría ser intermitente. Por esto, no existe unanimidad acerca de si es necesario demostrar una presión baja de apertura para certificar el diagnóstico, aunque es recomendable (15). También se observa en forma frecuente pleocitosis entre 5 y 40 cel/mm3. La proteinorraquia esta presente en prácticamente todos los pacientes, generalmente entre 70 y 200 mg/dl. Estos hallazgos se interpretan como fenómenos de concentración del LCR por los cambios en las presiones oncótica e hidrostática. Los estudios de glucosa, bacteriológicos, serológicos y citológicos son siempre normales.

B.- Resonancia Magnética:

En la Clínica Mayo, Morki y col. en 1991 fueron los primeros en describir los cambios que se producen en la RNM en relación a la HIE. Las alteraciones consiste en:

1. Contraste difuso de paquimeninges.
2. Colecciones subdurales de fluido.
3. Descenso del cerebro.

En la RNM en T1 con gadolinio se observa, en el 100% de los pacientes, un contraste de las paquimeninges lineal, grueso, uniforme, no nodular e ininterrumpido. Ubicado supra e infratentorial, en la convexidad de cerebro y cerebelo, además de la falx y el tentorio. Esto podría deberse a dilatación venosa dural que acompaña a la disminución del volumen del LCR (6). Existen reportes que afirman que esta forma de contraste puede darse en forma secundaria a una punción lumbar por lo que la RNM debería ser el primer exámen a realizarse (1).
Las colecciones subdurales son laminares, bilaterales en su mayoría, localizadas en las convexidades y se presenta entre el 50 y 70% de los casos.
El descenso de tronco y cerebro se reconoce por el descenso tonsilar (Chiari I), disminución de la cisterna prepontina, desplazamiento inferior del quiasma, disminución de las cisternas subaracnoidales. Una técnica útil es medir el descenso del iter (apertura del acueducto de Silvio) con respecto a la línea incisional (aquella que se establece entre el tubérculo selar anterior y el punto de confluencia del seno sagital inferior, el seno recto y la gran vena de Galeno).

C.- Cisternografía Radioisotópica y Mielografía con TC:

La capacidad de la mielografía con TC para detectar una fístula de LCR (sensibilidad aproximada al 70%) es superior a la de la cisternografía y RNM. No obstante, la cisternografía puede hacerse en un primer momento para delimitar la zona de la fístula previo al Mielo-TC.
En resumen, algunas de las claves de la sospecha diagnóstica deberían ser:

1. Desaparición de la cefalea (o notable alivio) al acostarse.
2. Resultados negativos de los cultivos del LCR
3. Contraste en la RNM limitado a paquimeninges.
4. Evidencia de descenso del cerebro.
5. Evidencia de colecciones subdurales.
6. Apariencia saludable del paciente durante el reposo acostado.

HISTOPATOLOGIA

La serie de 10 biopsias meningeas realizadas en el estudio de la Clínica Mayo demostró fundamentalmente: proliferación de fibroblastos y vasos sanguíneos de pared delgada en una matriz amorfa ubicado en la cara subdural la duramadre (11). Sin evidencia de inflamación o hemorragia. La leptomeninge subyacente demostró solo un mínimo incremento de colágeno sin rasgos de inflamación o de aumento de la vascularidad.
Las colecciones subdurales de fluido, el contraste de paquimeninges y los fenómenos de reacción meningea con hiperplasia de células aracnoidales y de elementos de tejido conectivo no inflamatorio se consideran secundarias a un descenso de la presión hidrostática del cerebro con la consiguiente tracción de estas estructuras.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL.

Este cuadro sitúa al clínico y al cirujano frente a un desafío diagnostico importante. Muchos de los pacientes son referidos porque existe duda diagnóstica de:

1. Carcinomatosis meníngea,
2. Infección meníngea indeterminada o
3. Enfermedad granulomatosa o inflamatoria.

Por lo tanto la HIE es un cuadro fundamentalmente de exclusión, en el cual estas patologías deben ser razonablemente descartadas según criterios clínicos, radiológicos y de laboratorio (1,11).
Es importante señalar que cuadro de contraste de paquimeninges en la RNM, se encuentra también en: infecciones o infiltraciones meningeas, después de craneotomía o craniectomía, neurosarcoidosis, posterior a hemorragia subaracnoidea, quimioterapia intratecal, o derivación de LCR. Por lo tanto el uso de RNM contrastada es exquisito para detectar alteraciones meningeas pero altamente inespecífico.

EVOLUCION Y TRATAMIENTO

Este cuadro usualmente se resuelve en forma espontanea dentro de 2 semanas a varios meses (12). Por lo tanto, el tratamiento inicial es sintomático. Consiste en reposo en cama con decúbito horizontal estricto, hidratación abundante, cafeína 1 mg/6h (VO), y uso de analgésicos y drogas esteroidales con respuesta variable.
Sin embargo, si la cefalea postural persiste, una terapia definitiva debe ser iniciada: la primera aproximación es el uso de parche de sangre a nivel lumbar (3). Se usan 15-20 ml de sangre autóloga que se inyecta en el espacio epidural. Esta se puede extender hasta 8 o 10 segmentos espinales del sitio de colocación (12) y podría subir más si al paciente se le coloca 30º con la cabeza bajo la horizontal durante 30 minutos (13). Para evaluar la efectividad del procedimiento se deben esperar como mínimo 24 horas. La actividad fibroblástica ocurre dentro de ls 48 horas, el depósito de colágeno en 2 semanas y la formación de la cicatríz en dos meses (19)
En caso de falla, se puede realizar un segundo intento o bien tratar de localizar el sitio de la fístula con cisternografía o mielografía para realizar la colocación del parche cercano a la lesión (si es de localización cervical o torácica). Esto ha demostrado tener mayor efectividad en la resolución de los síntomas (5).
La indicación quirúrgica se reduce a aquellos casos en donde falla la aplicación de múltiples parches y en que se ha logrado demostrar radiológicamente el sitio de la fístula. A pesar de ello, la exploración quirúrgica muchas veces no logra encontrar el divertículo y, por lo tanto, la fuente clara de pérdida de LCR. No obstante, el recubrimiento que se realiza con músculo y materiales sintéticos otorga un excelente resultado (16).

CONCLUSIONES

La HIE es un cuadro de creciente diagnóstico en los últimos tiempos debido al desarrollo de la RNM. Presenta características clínicas y radiológicas singulares que permiten su sospecha y posterior diagnóstico dando paso a un tratamiento adecuado. La importancia de su reconocimiento radica en loe errores diagnósticos que se pueden cometer ante un cuadro semejante y el excelente pronóstico del mismo. Por último es necesario destacar la utilidad de la medición de presión de LCR durante toda PL.

REFERENCIAS

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4. Berlit, P., Berg-Dammer, E., Kuehue, D. Abducens nerve palsy in spontaneous intracraneal hypotension. Neurology. 44: 1552, 1994.
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