sábado, 31 de enero de 2015

DEMENCIAS

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Demencias mixtas 
Se caracteriza por la simultaneidad de manifestaciones de la enfermedad de Alzheimer (EA) y la demencia vascular (DV). Se estima que más de un tercio de los pacientes con EA presenta también lesiones vasculares y que una proporción similar de pacientes con DV tiene alteraciones histopatológicas características de la EA. La presentación más frecuente de demencia mixta se corresponde con síntomas y características clínicas atípicas de la EA, con empeoramiento abrupto y signos clínicos de accidente cerebrovascular (ACV).
Demencia por corpúsculos de Lewy
Esta enfermedad afecta al 20% de los pacientes con demencia. Se diagnostica cuando el deterioro cognitivo es fluctuante y hay alucinaciones visuales y síntomas extrapiramidales o similares a los presentados en la enfermedad de Parkinson. El cuadro de demencia tiene inicio rápido y el deterioro es progresivo, con déficits importantes en la función ejecutiva, en la resolución de problemas, en la fluidez verbal y el desempeño audiovisual. Los hallazgos histopatológicos más importantes son los corpúsculos de Lewy –inclusiones proteicas dentro de los cuerpos celulares de las neuronas que se encuentran en la corteza cerebral y tronco encefálico- y otros tipos de acúmulos anómalos en el sistema nervioso central.
Demencia frontotemporal
El término demencia frontotemporal (DFT) se refiere a un síndrome neuropsicológico caracterizado por disfunción de los lóbulos frontales y temporales comúnmente asociado con la atrofia de estas estructuras y preservación relativa del resto de las regiones cerebrales. Se estima que la DFT afecta a entre el 10% y 15% de las personas con demencia degenerativa mayores de 40 años. Los pacientes en estadios iniciales de la enfermedad presentan compromiso discreto de la memoria episódica, pero importantes déficits cognitivos y alteraciones sociales y del comportamiento. Éstas últimas incluyen cambios de conducta, desinhibición, rigidez mental e inflexibilidad, distracciones y pérdida de la autocrítica, entre otras manifestaciones. El compromiso predominante del lóbulo frontal se expresa por alteraciones del comportamiento, desinhibición, apatía, embotamiento afectivo y pérdida de la autocrítica.
Enfermedad de Huntington
Se trata de una enfermedad de origen genético, autosómico dominante, que se caracteriza por trastornos del movimiento, síntomas psiquiátricos y demencia. La demencia se vuelve evidente con el surgimiento de síntomas coreicos (movimientos heterogéneos de las extremidades, como un baile mal coordinado) y psiquiátricos. Todos los aspectos de la memoria resultan afectados y más tarde surgen afasia, apraxia, agnosia y disfunción cognitiva global.
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
Es el prototipo de enfermedad causada por priones en seres humanos. Se trata de una enfermedad del sistema nervioso central, infecciosa e invariablemente fatal, que se caracteriza por demencia rápidamente progresiva con compromiso focal de una región de extensión variable de la corteza cerebral y otras zonas más profundas. Si bien se demostró experimentalmente que se puede transmitir de seres humanos a animales, esto parece ser raro entre seres humanos. Se ha asociado a la “enfermedad de las vacas locas”.

DEMENCIAS REVERSIBLES 

Hidrocefalia normotensiva
Es causa potencialmente reversible de demencia. Se caracteriza por la tríada de demencia, ataxia e incontinencia urinaria. Puede ser idiopática o secundaria a condiciones que interfieren en la absorción de líquido cefalorraquídeo, como meningitis o hemorragia subaracnoidea. Es un tipo de demencia leve, de inicio insidioso, que presenta la característica de estar precedida por alteraciones de la marcha e incontinencia urinaria. Su tratamiento seria el alivio del aumento de la presión del líquido cefalorraquídeo con la colocación de una válvula.
Pelagra
La causa de esta enfermedad es la deficiencia de ácido nicotínico (niacina o vitamina B3), lo que afecta a las neuronas de la corteza cerebral, cerebelo y médula espinal. Se manifiesta con diarrea, inflamación de la lengua, anemia y lesiones cutáneas eccematosas. Puede producir demencia, psicosis, signos de compromiso cerebelosos y extrapiramidal, polineuritis y neuritis óptica.
Deficiencia de vitamina B12
La deficiencia de vitamina B12 es una causa rara de demencia reversible y psicosis orgánica. Se caracteriza por disfunción cognitiva global, lentitud mental, pérdida de memoria y dificultad de concentración. Las manifestaciones psiquiátricas dominan el espectro clínico con depresión, manía y cuadros psicóticos con alucinaciones visuales y auditivas. Puede asociarse con anemia.
Hipotiroidismo
El hipotiroidismo causa demencia reversible y psicosis crónica. La demencia se caracteriza por lentitud mental, pérdida de la memoria e irritabilidad. Las manifestaciones psiquiátricas incluyen depresión, paranoia, alucinaciones auditivas y visuales, manía y conducta suicida.
Alcoholismo crónico
Algunas complicaciones producidas por el alcoholismo pueden causar demencia. Estas incluyen el hematoma subdural crónico por traumatismo craniano, la degeneración hepatocelular por cirrosis hepática y las deficiencias nutricionales.
Síndrome de Wernicke-Korsakoff
Este síndrome de demencia, el cual ocurre por deficiencia de tiamina (vitamina B1) asociada con el consumo crónico de alcohol, es un trastorno neurológico agudo que se caracteriza por ataxia (trastornos de la marcha y el equilibrio), delirio y por la variante de alteraciones de la motricidad ocular.
Puede evolucionar hacia un síndrome amnésico crónico conocido como síndrome de Korsakoff, en el cual se observa daño grave de la memoria reciente y de la capacidad de aprendizaje y confabulaciones, con escasa respuesta al tratamiento sustitutivo con vitamina B1.
 
Demencias infecciosas
Complejo sida-demencia
El complejo sida-demencia es la complicación neurológica más común del síndrome de la inmunodeficiencia adquirida. Afecta con mayor frecuencia a pacientes gravemente inmunocomprometidos en estadios avanzados de la enfermedad. Sin embargo, puede ser una de las manifestaciones iniciales del sida. En general se trata de una demencia de comienzo subagudo, con apatía, dificultades para la concentración, pérdida de memoria, dificultades para las funciones ejecutivas y disfunción neurocognitiva.
Neurosífilis
Era causa frecuente de demencia antes del surgimiento y la difusión del uso de la penicilina en el tratamiento de las etapas iniciales de la enfermedad. Si bien actualmente es inusual, la demencia por neurosífilis forma parte del diagnóstico diferencial a considerar frente a demencias atípicas o con manifestaciones frontales, particularmente en poblaciones de menores ingresos económicos.

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